Doença multissistêmica de base genética complexa. É caracterizada por inflamação dos vasos sangüíneos (VASCULITE) que leva a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e dos rins. A maioria dos pacientes possui auto-anticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase 3 de neutrófilo (AUTO-ANTÍGENOS DE WEGENER).